La fascitis nodular es una neoplasia/tumor mesenquimatoso común autolimitado; visto en el tejido subcutáneo.

Hoy en día, considerado como un ejemplo de neoplasia transitoria. Es un ejemplo único de “NEOPLASIA TRANSITORIA”, una lesión constantemente autolimitada y regresiva con un gen de fusión recurrente.

Epidemiología

Más frecuente en ADULTOS JÓVENES

Presentación clínica

Una historia de 2-3 semanas de una masa subcutánea de rápido crecimiento; a menudo confundido con sarcoma

Típicamente crece rápidamente; a menudo se confunde con cánceres/sarcomas, debido a un crecimiento tan rápido y actividades mitóticas altas en la histología

Sitio típico:

Antebrazos, cabeza y cuello: parte superior del cuerpo

Tamaño de la lesión

Casi siempre menos de 5 cm de diámetro

Confirmación de diagnóstico

Evaluación histopatológica

Características clave de diagnóstico en la sección histológica

Fibroblastos y miofibroblastos voluminosos y fusiformes Sin hipercromasia nuclear ni pleomorfismo Tasa mitótica variable; pueden ser numerosos

Característica distintiva

Reordenamiento del gen USP6 en la mayoría de los casos Fusión MYH9-USP6 Translocación t(17;22) más común resultante Fusión MYH9-USP6