¿Cuál es la presentación clínica de la granulomatosis eosinofílica con poliangitis (síndrome de Churg-Strauss)?
El cuadro clínico de EPGA generalmente consta de tres fases parcialmente superpuestas, que pueden ser secuenciales o no:
Fase prodrómica/alérgica:
a. La principal manifestación es el asma, presente en el 96% al 100% de los pacientes.
b. Los síntomas respiratorios superiores son comunes.
c. Puede preceder al desarrollo de vasculitis sistémica por varios años.Fase de infiltración eosinofílica/tejida:
a. Caracterizado por eosinofilia periférica e infiltración de tejido eosinofílico que conduce a signos y síntomas específicos de órganos, más comúnmente con afectación pulmonar, cardíaca y/o GI.Fase vasculítica sistémica:
a. Aparición de vasculitis necrotizante que conduce a signos y síntomas constitucionales y específicos de órganos, típicamente con manifestaciones cutáneas, renales y del sistema nervioso.
b. Los distintos fenotipos relacionados con la reactividad de los ANCA influyen en la frecuencia de afectación específica de órganos
| Manifestaciones y fenotipos específicos de órganos de EGPA | |||||
| Compromiso de órganos | Manifestaciones de la enfermedad | Fase | ANCA+ fenotipo | ANCA – fenotipo | Patología |
| Oído, nariz y garganta | • Rinitis alérgica • Sinusitis • Poliposis nasal | Prodrómico | • Granulomas • Infiltrados eosinofílicos • Vasculitis rara | ||
| Pulmonar | • Asma • Infiltrados pulmonares (transitorios) o nódulos • Efusiones pleurales • Hemorragia alveolar (raro) | Prodrómica, Eosinofílica, Vasculitis | x** | x# | • Infiltración eosinofílica • Granulomas extravasculares • Vasculitis necrosante |
| Cardíaca | • Insuficiencia cardíaca congestiva • Pericarditis/derrame pericárdico • Miocarditis • Infarto de miocardio • Arritmia • Defectos valvulares | Eosinofílica, Vasculitis | x | • Infiltración eosinofílica endomiocárdica y pericárdica • Vasculitis coronaria (raro) | |
| Gastrointestinal | • Dolor abdominal • Diarrea • Sangrado • Vasculitis mesentérica | Eosinofílica, Vasculitis | • Infiltración eosinofílica; vasculitis menos común | ||
| Renal | • Hematuria microscópica • Creatinina elevada • Insuficiencia renal poco común | Vasculitis | x | • Glomerulonefritis necrosante segmentaria focal pauciinmune • Las medias lunas pueden o no estar presentes • Eosinófilos y granulomas poco comunes | |
| Sistema nervioso | Sistema nervioso periférico: • Mononeuritis múltiple Sistema Nervioso Central (raro): • Hemorragia o infarto cerebral | Vasculitis | x | • Vasculitis necrosante • Infiltración eosinofílica | |
| Piel | • Púrpura • Nódulos subcutáneos • Livedo reticularis • Urticaria | Vasculitis | x | • Vasculitis leucocitoclástica • Granulomas extravasculares • Infiltración eosinofílica dérmica | |
*Espectro de signos, síntomas y síndromes descritos en pacientes con EGPA. **Hemorragia alveolar presente con mayor frecuencia en pacientes ANCA+
#Infiltrados pulmonares presentes con mayor frecuencia en ANCA – pacientes
ANCA, Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos.