¿Cuál es el tratamiento de la granulomatosis eosinofílica con poliangitis?
TERAPIA FARMACOLOGICA
Los siguientes 5 factores sugieren un mal pronóstico (puntuación de 5 factores [FFS]) y determinan la agresividad de la terapia inmunosupresora:
- Edad≥65
- Insuficiencia cardíaca
- Implicación del GI
- Insuficiencia renal (pico de creatinina estabilizado > 1,7 mg/dl [150 micromol/l])
Ausencia de manifestaciones ORL
TRATAMIENTO GENERAL AGUDO:
TERAPIA DE INDUCCIÓN A LA REMISIÓN
En ausencia de factores de mal pronóstico (FFS = 0), los corticosteroides son el tratamiento de primera línea y la prednisona se inicia a 1,0 mg/kg/día y se reduce gradualmente. La respuesta a los esteroides puede ser dramática.
- La enfermedad grave (FFS ≥1 u otra afectación orgánica potencialmente mortal) con factores de mal pronóstico representa alrededor del 50% de los casos. La terapia de inducción incluye ciclofosfamida (pulsos IV o 2 mg/kg/día PO) en combinación con corticosteroides. Los pacientes con enfermedad grave pueden requerir corticosteroides intravenosos. La duración ideal de la ciclofosfamida oscila entre 6 y 12 meses.
No se ha demostrado que la plasmaféresis sea eficaz en la EGPA y debe reservarse para casos raros de hemorragia alveolar difusa y/o glomerulonefritis rápidamente progresiva.
TERAPIA CRÓNICA: TERAPIA DE MANTENIMIENTOUna vez que se logra la remisión, se inicia la terapia de mantenimiento con azatioprina (2 mg/kg/día) o metotrexato (10 a 30 mg/semana) para aquellos con manifestaciones de enfermedades específicas de órganos o potencialmente mortales. La disminución gradual de la prednisona se continúa hasta que se retira o se alcanza la dosis mínima efectiva. Los pacientes con asma no controlada pueden requerir corticosteroides orales a largo plazo incluso en ausencia de vasculitis activa.
Otras consideraciones terapéuticas:- Rituximab se puede considerar para pacientes ANCA positivos con enfermedad renal o refractaria.
- Ig IV se puede considerar como terapia de segunda línea para la enfermedad refractaria o en el embarazo.