Fisiopatologia
Il GIST gastrico è una neoplasia mesenchimale derivata dalle cellule di Cajal.
Sindromi associate
- Neurofibromatosi di tipo 1
- Sindrome di Carney-Stratakis
- Sindromi familiari correlate ai GIST
Aspetto tipico
- Situato nel 2° (mucosa muscolare) o nel 4° strato (muscolare propria)
- Lesione subepiteliale
- Ombelicato
Markers
- CD117 il 95% delle volte (c-kit positivo)
- DOG-1 e CD34
- Ricerca negativa CD117 per PDGFRA
- SMA-Actina del muscolo liscio
Fattori di rischio elevati
- Dimensioni superiori a 2 cm
- Presenza di bordi irregolari;
- Aree anecogeniche interne (spazi cistici)
- Focolai ecogeni
- Modello eterogeneo
- Linfonodi regionali con caratteristiche maligne
Trattamento
Operare > 2 cm, sanguinamento, sintomi di ostruzione.
I tumori asintomatici <2 cm possono essere monitorati periodicamente.
Trattamento standard: resezione con margini liberi SENZA linfoadenectomia.
Il trattamento neoadiuvante è riservato ai tumori borderline o non resecabili.
Adiuvante se C-kit positivo e
Tumore extragastrico
- 10 cm
- 10 mitosi per campo di ingrandimento 50
- 5 cm + >5 mitosi per campo di ingrandimento 50
- Rottura della capsula
- Recidiva/Metastatico
Possibili modalità chirurgiche:
- Resezione a cuneo
- Chirurgia endoscopica (parete posteriore)
- Resezione combinata (VLP+ EDA) (prossimale)
- Gastrectomia subtotale + roux-en-Y (antro e piloro)
- Antrectomia
Referenze:
Lu Y, Chen L, Wu J, Er L, Shi H, Cheng W, Chen K, Liu Y, Qiu B, Xu Q, Feng Y, Tang N, Wan F, Sun J, Zhi M. Artificial intelligence in endoscopic ultrasonography: risk stratification of gastric gastrointestinal stromal tumors. Therap Adv Gastroenterol. 2023 May 30;16:17562848231177156. doi: 10.1177/17562848231177156. PMID: 37274299; PMCID: PMC10233610.
Current clinical management of gastrointestinal stromal tumor, World J
Gastroenterol. 2018 Jul 14