Qual è il trattamento per la granulomatosi eosinofila con poliangioite?

TERAPIA FARMACOLOGICA
I seguenti 5 fattori suggeriscono una prognosi sfavorevole (punteggio a 5 fattori [FFS]) e determinano l’aggressività della terapia immunosoppressiva:

1. Età≥65
2. Insufficienza cardiaca
3. Coinvolgimento gastrointestinale
4. Insufficienza renale (creatinina di picco stabilizzata >1,7 mg/dl [150 micromol/l])

5. Assenza di manifestazioni ORL
   TRATTAMENTO ACUTO GENERALE:
   TERAPIA DI INDUZIONE DELLA REMISSIONE

• In assenza di fattori prognostici sfavorevoli (FFS = 0), i corticosteroidi rappresentano la terapia di prima linea e il prednisone viene iniziato a 1,0 mg/kg/die e ridotto gradualmente. La risposta agli steroidi può
  essere drammatico.

• Una malattia grave (FFS ≥1 o altro coinvolgimento d’organo potenzialmente letale) con fattori prognostici sfavorevoli rappresenta circa il 50% dei casi. La terapia di induzione comprende ciclofosfamide (impulsi EV o 2 mg/kg/die PO) in combinazione con corticosteroidi. I pazienti con malattia grave possono richiedere corticosteroidi EV. La durata ideale della ciclofosfamide va dai 6 ai 12 mesi.

• La plasmaferesi non si è dimostrata efficace nell’EGPA e dovrebbe essere riservata a rari casi di emorragia alveolare diffusa e/o glomerulonefrite rapidamente progressiva.
  TERAPIA CRONICA: TERAPIA DI MANTENIMENTO

• Una volta ottenuta la remissione, si inizia la terapia di mantenimento con azatioprina (2 mg/kg/die) o metotrexato (10-30 mg/settimana) per i pazienti con manifestazioni di malattia organo-specifiche pericolose per la vita. La riduzione graduale del prednisone viene continuata fino alla sospensione o al raggiungimento della dose minima efficace. I pazienti con asma non controllato possono richiedere corticosteroidi orali a lungo termine anche in assenza di vasculite attiva.
  Altre considerazioni terapeutiche:

• Il rituximab può essere preso in considerazione per i pazienti ANCA-positivi con malattia renale o refrattaria.
• Ig endovena può essere considerato come terapia di seconda linea per la malattia refrattaria o in gravidanza.