La sindrome di Reye è un’emergenza che richiede un ricovero immediato. Il trattamento di solito avviene in terapia intensiva.
Non esiste un trattamento specifico per il trattamento della sindrome di Reye.
Il trattamento della sindrome di Reye è di supporto.
In un bambino vengono solitamente somministrati farmaci che aiutano il metabolismo intermedio, come le carnitine.
Si cerca di ridurre l’edema cerebrale della persona colpita con misure posturali, fluidi ipertonici e diuretici.
Misure generali
Terapia di supporto in relazione alla gravità della malattia.
Sondino nasogastrico, cateterismo vescicale, monitoraggio della pressione arteriosa e della pressione venosa centrale.
Iperventilazione, mannitolo, barbiturici e/o craniotomia decompressiva per ridurre la pressione intracranica.
Ventilazione meccanica.
Dialisi per ridurre i livelli elevati di ammonio.
Glucosio endovenoso e stretto monitoraggio della glicemia per prevenire gravi ipoglicemie.
Nessuna alimentazione orale.
Farmacie scelte:
Neomicina 100 mg/kg/die
Vitamina K 5 mg/die per via intramuscolare
Per ridurre la pressione intracranica:
Mannitolo 0,5-1 g/kg per via endovenosa e desametasone 0,5 mg/kg/giorno
Avvertenza: non usare mannitolo se il paziente è anurico. Può portare a ipervolemia con edema polmonare.
Potrebbe essere necessario un trapianto di fegato di emergenza, che migliora la sopravvivenza ma rende la malattia una malattia cronica, il che significa che questi bambini richiedono un trattamento immunosoppressivo per tutta la vita per prevenire il rigetto del fegato impiantato.